03.05 - Praha:Světový den imunologie připomíná pokroky léčby u pacientů s poruchami imunity. Už od roku 2005 se 29. duben každoročně připomíná jako Světový den imunologie, který upozorňuje na důležitost funkce imunitního systému v těle.

Poruchy imunity stojí za celou řadou různých onemocnění, ať už vrozených či získaných. Díky pokrokům medicíny lze však pacientům zajistit kvalitnější život nebo jej dokonce zachránit.
Národní zdravotnický informační portál definuje imunologii jako vědní a lékařský obor, který se zabývá výzkumem imunitního systému a jeho reakcemi na patogeny, a zejména diagnostikou a léčbou poruch imunitního systému - autoimunitních onemocnění, alergií, obranných reakcí na transplantované orgány či imunodeficiencemi.

"Imunitní systém je velmi komplexní záležitost. Jedná se o celou řadu různých rozpustných látek, buněk, jak spolu komunikují, jak fungují… To vše zajišťuje, že se organismus dokáže bránit proti infekci, že nedostaneme nádor, nebudeme mít alergii, náš imunitní systém nebude ničit naše vlastní tkáně, tedy nebudeme trpět autoimunitním onemocněním. V podstatě jakákoliv z těchto funkcí nebo buněk se ale může "porouchat"," vysvětluje imunoložka MUDr. Marta Sobotková z Ústavu imunologie 2. LF UK a FN Motol.

Poruchy imunity lze odhalit díky krvi

Světový den imunologie vyhlásila před devíti lety Evropská federace imunologických společností. Tento den je příležitostí k šíření osvěty o funkci imunitního systému a boji s nemocemi, které souvisejí s jeho poruchami. Ty mohou být buď vrozené, anebo získané. "Mezi nejčastější vrozené poruchy imunity, se kterými se setkáváme, patří například běžná variabilní imunodeficience (CVID). Jedná se o onemocnění, kdy se pacientům nedostatečně tvoří protilátky. Následkem toho trpí zvýšenou nemocností, mají časté záněty středního ucha, záněty průdušek, zápaly plic, což může vést i ke vzniku chronických změn na plicích a skončit závažnou poruchou jejich funkce," uvádí MUDr. Sobotková a dodává, že pokud někdo prodělá dva až tři infekty ročně, je to běžné. Jestliže si ale opakovaně vyžadují dlouhodobou léčbu antibiotiky, je vhodné absolvovat imunologické vyšetření s cílem odhalit, zda není imunita nějakým způsobem narušena. Vyšetření obvykle spočívá v odebrání krve a jejím laboratorním rozboru.

Příběh chlapce v bublině

Existuje široké spektrum poruch imunity. Mezi ty nejzávažnější, které pacienty ohrožují na životě, patří těžký kombinovaný imunodeficit. Při tomto vzácném onemocnění dochází k poruše tvorby lymfocytů, což jsou specifické buňky imunitního systému, které se řadí mezi bílé krvinky a hrají významnou roli v obranyschopnosti organismu. Děti, jež se narodí s touto chorobou, obvykle velmi brzy umírají, jelikož i běžné infekce pro ně znamenají ohrožení života. Patrně nejznámějším pacientem s těžkou kombinovanou imunodeficiencí byl Američan David Vetter, který se narodil v roce 1971. Jelikož jde o dědičné onemocnění, na které už jeho rodičům dříve jeden syn zemřel, bylo jisté, že i David bude těžkou poruchou imunity ohrožen. Přišel proto na svět císařským řezem v přísně sterilním prostředí a byl okamžitě umístěn do speciální "bubliny", jež ho měla chránit před infekty. Výsledky krevních testů nemoc potvrdily a jedinou možností, jak chlapce zachránit, byla transplantace kostní dřeně. Bohužel se však nenašel vhodný dárce, proto David zůstal ve své bublině doslova uvězněný a všechny věci, včetně hraček či oblečení, které do ní byly umístěny, musely projít důkladnou sterilizací, aby nepřišel do kontaktu s žádnými patogeny. Ani vlastní matka se jej nemohla dotknout jinak než v rukavicích.
Léčba udělala v posledních dekádách velký pokrok
Nevšedním životem Davida Vettera, který kvůli prakticky nulové imunitě prožil celý svůj život v plastové bublině, byl dokonce inspirován i film The Boy in the Plastic Bubble s Johnem Travoltou v hlavní roli. Když bylo Davidovi dvanáct let, vypadalo to, že se na něj usmálo štěstí - našel se vhodný dárce kostní dřeně. Naneštěstí se ukázalo, že byl chlapec během zákroku infikován EB virem, což se mu stalo osudným. Zemřel v únoru roku 1984.
"Je to modelový příklad těžké poruchy imunity, která nás však poučila. Od té doby léčba udělala velký pokrok, a to jak v transplantacích kostní dřeně, tak i v genové terapii. Od loňského roku navíc můžeme toto onemocnění vyšetřovat novorozeneckým screeningem, takže jsme schopni tyto děti zachytit včas a zajistit jim transplantaci co nejdříve," doplňuje imunoložka Sobotková.

Genová terapie se stále vyvíjí

Vrozená onemocnění imunity jsou podmíněna poruchami genu. Jedna z prvních metod genové terapie spočívala v odebrání krvetvorných buněk pacienta, které se vystavily virovému vektoru, jenž geny "opravil" a buňky se následně vrátily do těla pacienta. Takto se začal léčit i popsaný těžký kombinovaný imunodeficit. Metody genové terapie však pokročily a vývoj nadále pokračuje. Nejnovější metodou je tzv. CRISPR-Cas, kdy enzymy najdou cíleně poškozené místo v genomu a jsou schopny jej opravit.
K poruchám imunity může dojít i následkem léčby autoimunitních či nádorových onemocnění
Vrozené poruchy imunity, které jsou obvykle vyvolány určitou genetickou vadou, se označují jako primární imunodeficity. K narušení obranyschopnosti organismu ale může dojít i v průběhu života - potom hovoříme o sekundární, tedy získané imunodeficienci. Dojít k ní může například následkem léčby autoimunitních či nádorových onemocnění, jelikož chemoterapie je velkým zásahem do imunitního systému. "Počet těchto pacientů se získanou imunodeficiencí jednoznačně stoupá. Moderní léčby pacientům dnes nabízejí výrazné zkvalitnění života a prodloužení života. Výborně fungují, ale na druhou stranu mohou vést k řadě vedlejších nežádoucích účinků, včetně vzniku protilátkového imunodeficitu," vysvětluje imunoložka MUDr. Sobotková.

Díky plazmě od dárců lze pacientům dodat chybějící bílkoviny

Protilátkové imunodeficity lze léčit dodáním bílkovin, které pacientům chybějí. Nacházejí se v plazmě, což je součást krve, jež slouží nejen jako transport červených a bílých krvinek, ale obsahuje právě i bílkoviny, které jsou stěžejní pro obranyschopnost organismu. "Spousta těchto bílkovin má specifickou funkci, kterou neumíme nijak uměle nahradit. Víme, že existuje minimálně 150 různých imunodeficitů, tedy poruch imunity," vysvětluje MUDr. Jana Zítková z plazmaferetického centra Amber Plasma. Plazma darovaná dobrovolníky je dále zpracovávána a stává se klíčovou složkou pro výrobu léků.
Darovat plazmu může zdravý člověk od 18 do 65 let
"Většina plazmy se odebírá v plazmaferetických centrech pomocí separátorů, to znamená, že se z krve odfiltruje jen plazma, která se následně zmrazí. Určitou dobu se nechává v karanténě, a pak se odváží do závodů, kde se jemnou technikou z plazmy vytahují konkrétní faktory - například právě bílkoviny důležité pro imunitu," popisuje proces výroby léků z plazmy MUDr. Miroslav Šuta, který působí jako lékař v plazmaferetickém centru Amber Plasma v Plzni. Tyto léky obsahující imunoglobuliny od zdravých dárců doplňují chybějící bílkoviny v těle pacientů s poruchami imunity. "Kdybychom jim nedodávali tyto imunoglobuliny, měli by tito lidé opakované infekce a byli by neustále odkázáni na užívání antibiotik. Veškeré infekce by pro ně mohly být i velmi ohrožující, někdy dokonce smrtelné. Proto má plazma nezastupitelnou roli," doplňuje lékařka Zítková. Krevní plazmu na výrobu léků pro pacienty s poruchami imunity může darovat zdravý člověk ve věku 18 až 65 let (u prvodárce je horní věková hranice 60 let) vážící více než 50 kg.

Spotřeba léků z plazmy stále stoupá

Podle zprávy PPTA (Plasma Protein Therapy Association) je na roční léčbu jednoho pacienta s primárním imunodeficitem zapotřebí více než 130 darování plazmy. Zároveň studie připomíná fakt, že počet pacientů, které lze léčit léky získanými z plazmy, v posledních letech neustále roste, a to ze čtyř důvodů: díky stále přesnější lékařské diagnostice je diagnostikováno více onemocnění, více lidí je diagnostikováno včas, lidé, kteří využívají tuto léčbu, žijí déle a existuje více klinických důkazů o prospěšnosti těchto terapií pro pacienty. "V uplynulých pěti desetiletích zlepšily léky získané z plazmy životy a poskytly lepší kvalitu života milionům lidí. Široké používání imunoglobulinových terapií na bázi plazmy zvýšilo míru přežití pacientů s běžným variabilním imunodeficitem (CVID) bez komplikací souvisejících s onemocněním z 30 % v roce 1979 na téměř normální délku života v současnosti," uvádí dále PPTA. "Spotřeba ve světě opravdu stoupá a my zatím neumíme přirozené protilátky z lidské plazmy nijak nahradit, takže moc děkujeme všem dárcům, kteří plazmu dávají, protože to je možnost, jak pomoci pacientům, kteří ji potřebují," uzavírá imunoložka MUDr. Marta Sobotková.